Гемофилия — мужская болезнь

17 апреля объявлен Всемирной Организацией Здравоохранения «Международным днем гемофилии». Этот день отмечается чтобы привлечь внимание общественности к проблемам больных гемофилией, чтобы максимально способствовать улучшению качества их жизни и социальной адаптации в обществе.

Гемофилия — тяжелое наследственное заболевание, связанное с нарушением свертывания крови и проявляется кровотечениями, кровоизлияниями в суставы, мышцы и внутренние органы. Связанно это с дефицитом или отсутствием одного из факторов (VIII или IX) свертывания крови. Так, при дефиците VIII фактора, развивается гемофилия А, а при отсутствии IX — гемофилия В. Чаще наблюдается гемофилия А, на ее долю приходится примерно 85% случаев, оставшиеся 15 % — это больные гемофилией В. Болеют гемофилией мужчины, передавая патологический ген (переносчик наследственной информации) дочерям, а через них — части внуков (примерно 50%).
Симптомы гемофилии — длительные обильные кровотечения при травмах, порезах, хирургических операциях, обширные кровоизлияния в толщу мышц, под кожу, кровоизлияния в крупные суставы, носовые кровотечения, кровотечения при удалении зубов, появление крови в моче и т.д. Болезнь обычно проявляется с раннего детства, когда, например, при прорезывании зубов, развивается кровотечение. Затем кровотечения повторяются при малейших травмах, ушибах. Например, когда ребенок учится ходить, возникают резкие боли в суставах из-за кровоизлияния в них.
Наиболее часто при гемофилии поражаются крупные суставы (коленные, голеностопные, локтевые), так как на них приходится наибольшая нагрузка. Сустав заполняется кровью, которая растягивает суставную капсулу, вызывая мучительные нестерпимые боли, сустав опухает, становится горячим и вызывает резкую боль при касании. Любые движения становятся невозможными, так как боль становится все сильнее. В окружающих тканях развивается реактивное воспаление. В результате активизации особых ферментов (хондролитических и остео литических) разрушается хрящ. Не менее опасны кровоизлияния в мягкие ткани с образованием обширных резко болезненных гематом, которые сдавливают нервные стволы и мышечную ткань, вплоть до развития некроза (омертвения). Нередко это приводит к атрофии мышц и парезов (параличей), вследствие поражения нервов.

Профилактика кровоизлияний

Как только ребенку поставлен диагноз гемофилии, родителям необходимо предпринять ряд мер, чтобы предотвратить случаи возникновения кровотечений. Многие из рекомендаций, представленных ниже, могут быть отнесены и к взрослым больным гемофилией.

Выбирайте для ребенка только необходимые игрушки без острых частей. Если часто проявляются синяки, когда ребенок начинает ходить, подшейте в некоторых местах мягкие прокладки.
Соблюдайте календарь прививок, принятый в нашем регионе. Инъекции необходимо делать подкожно, а не внутримышечно, и после процедуры в течение 5 минут необходимо обеспечивать давление на место введения препарата.
Рекомендуется провести вакцинацию против гепатита В, так как некоторые препараты крови все еще содержат данный вирус. Советуем также привить ребенка от гепатита А.
Регулярно посещать зубного врача, чтобы предотвратить разрушение зубов и заболевания десен. Это очень важно, так как зубы при небрежном отношении к ним могут инфицироваться, а десна кровоточить.
Заниматься физическими упражнениями. Предпочтительнее заниматься плаванием, ездой на велосипеде, ходьбой, так как эти виды физической нагрузки относительно наименее травматичны для суставов.